Bruce Willis tem demência frontotemporal: quais são os sintomas da FTD?

Oator Bruce Willis foi diagnosticado com demência frontotemporal ( FTD ), um tipo raro de demência , anunciou sua família na quinta-feira. A doença, também conhecida como degeneração lobar frontotemporal, não tem tratamento nem cura.

A família de Willis disse em março que ele havia sido diagnosticado com afasia , um distúrbio de comunicação, e estava se aposentando. Em seu anúncio na quinta-feira, a família de Willis disse que sua “condição progrediu e agora temos um diagnóstico mais específico: demência frontotemporal”.

“Embora isso seja doloroso, é um alívio finalmente ter um diagnóstico claro”, disse o comunicado publicado no site da Association for Frontotemporal Degeneration. “FTD é uma doença cruel da qual muitos de nós nunca ouvimos falar e pode atingir qualquer pessoa.”

Fizemos perguntas aos neurologistas sobre a doença, suas causas, sintomas, impacto e riscos, e aqui estão as respostas.

O que é demência frontotemporal?

A demência frontotemporal é uma categoria de doenças neurodegenerativas da mesma família da doença de Alzheimer e da doença de Parkinson. Cerca de 50.000 a 60.000 pessoas nos Estados Unidos têm FTD. Afeta principalmente pessoas entre 40 e 60 anos.

O termo mais preciso seria degeneração lobar frontotemporal, que é mais específica para o processo que ocorre no cérebro, disse Joel Salinas, neurologista comportamental, professor assistente de neurologia na NYU Langone Health e diretor médico da Isaac Health.

FTD é uma categoria de demências que afeta especificamente os lobos frontal e temporal do cérebro. “Às vezes é mais frontal, às vezes é mais temporal e, com o tempo, geralmente envolve ambos”, disse Salinas.

O que causa a demência frontotemporal?

Proteínas anormais, como tau e TDP-43, acumuladas no cérebro, são a causa mais provável de FTD, disseram os especialistas. A longo prazo, essas proteínas da doença mal dobradas causam neurotoxicidade e, finalmente, morte celular.

Existem pelo menos 15 mutações genéticas associadas à FTD, e cada uma pode ser um “tipo diferente de FTD”, disse Paul Schulz, professor de neurologia e distúrbios neurodegenerativos da McGovern Medical School da UTHealth Houston. “Isso significa que cada um pode ter causas diferentes.”

Também existem muitos pacientes com FTD sem uma mutação genética identificada. Sua FTD pode ter uma causa ambiental, como traumatismo craniano, embora seja necessário mais trabalho para confirmar isso, disse Schulz.

“É uma doença descrita relativamente recentemente”, disse Constantine Lyketsos , diretor do Johns Hopkins Memory and Alzheimer’s Treatment Center e professor de psiquiatria e ciências comportamentais. “Ouvimos falar de Alzheimer há mais de 100 anos”, mas FTD é muito menos comum, disse ele. “Portanto, o fato de ser mais recente e menos comum significa que sabemos muito menos sobre isso do que gostaríamos.”

Quais são os sintomas da demência frontotemporal?

Os sintomas podem variar e dependem de onde as proteínas anormais começam a se acumular – no lobo frontal ou temporal. Pode levar alguns anos para um paciente ser diagnosticado com FTD, uma vez que os sintomas são variados e também podem ser vistos em pessoas com outras doenças, disseram os médicos.

Um paciente com anormalidade focada no lobo frontal apresentaria problemas comportamentais de impulsividade e desinibição. Isso é chamado de atividade variante comportamental, que é a subvariante mais comum da FTD.

“Por exemplo, uma pessoa educada pode se tornar rude e uma pessoa gentil pode se tornar egocêntrica”, disse Andrew Budson , chefe de neurologia cognitiva e comportamental, chefe adjunto de educação e diretor do Centro de Neurociência Cognitiva Translacional do Sistema de Saúde de Boston para Assuntos de Veteranos. “Também pode haver falta de autocontrole que às vezes causa excesso de alimentos, como um pote inteiro de maionese, que um de meus pacientes comeu.”

A desinibição social é um sintoma, disse Ryan Darby , professor assistente de neurologia e diretor da Clínica de Demência Frontotemporal do Vanderbilt University Medical Center. “Eles podem até cometer crimes por causa de sua desinibição e comportamentos socialmente inadequados”, disse ele. “Eles perdem a empatia e a compaixão pelos outros.”

Quando a anormalidade se desenvolve no lobo temporal, em particular no lado temporal do cérebro que envolve a fala e a linguagem, o paciente pode ter afasia progressiva primária, que é o que Willis, 67 anos, tem. Pessoas com afasia acham difícil entender a linguagem ou produzir linguagem.

Existem dois subtipos principais de afasia – o tipo agramático ou o tipo semântico – que são causados ​​por FTD, disse Brad Dickerson, diretor da Unidade de Distúrbios Frontotemporais do Massachusetts General Hospital, neurologista e professor de neurologia na Harvard Medical School. “O tipo agramático é mais um problema com a produção de sentenças construídas gramaticalmente, sintaxe, enquanto o tipo semântico é realmente o significado das palavras”, disse ele. “O tipo agramático tende a ser devido ao problema de tau no cérebro, que afeta principalmente o lobo frontal. Enquanto o tipo semântico tende a ser devido ao tipo TDP-43, que tende a afetar o lobo temporal do cérebro.”

Alguns outros podem desenvolver proteínas anormais em partes do cérebro associadas ao funcionamento motor e ao movimento dos olhos, disseram os especialistas.

Quais são os sinais ou estágios da demência frontotemporal?

Os primeiros sinais de FTD podem ser sutis, como alterações no comportamento, fala ou movimento, disseram os especialistas.

Doenças neurodegenerativas, como a FTD, começam com pequenas alterações, conhecidas como preocupações cognitivas ou comportamentais subjetivas ou declínio, que muitas vezes não são detectadas em testes clínicos, disse Salinas.

Quando essas alterações progridem e podem ser detectadas, são descritas como comprometimento cognitivo leve ou comprometimento comportamental leve.

Quando essas deficiências começam a interferir nas atividades do dia-a-dia, elas podem ser definidas como demência. A demência tem pelo menos três estágios – leve, moderado e grave.

Pacientes com demência em estágio terminal apresentam pouca interatividade e dificuldade para comer e engolir.

Com que rapidez a demência frontotemporal progride?

O progresso da doença pode variar, disseram os neurologistas.

A expectativa média de vida é de cerca de 7 a 13 anos; no entanto, alguns pacientes morrem em poucos anos e outros podem viver 20 anos após o diagnóstico, disse Salinas.

A demência frontotemporal pode ser tratada?

Não há cura para FTD. “Assim como o Alzheimer, neste momento, não há terapia modificadora da doença, nem terapia curativa”, disse Chi-Ying “Roy” Lin , professor de neurologia no Baylor College of Medicine.

A eficácia das pílulas que afetam a memória ou a cognição foi baseada nos achados da autópsia da doença de Alzheimer, disse Lin. Esses inibidores da colinesterase , conhecidos como Donepezil ou Rivastigmina, podem ser usados ​​nos estágios leves da doença de Alzheimer e FTD. O segundo tratamento é a memantina , um antagonista do receptor NMDA. “E normalmente, adicionaríamos isso no estágio moderado a grave”, disse ele.

“Em pessoas com Alzheimer, ao adicionar este medicamento, a taxa de declínio cognitivo pode ser potencialmente mais lenta”, disse Lin. “No entanto, em pacientes FTD, não há dados tão convincentes. Mas é só o que temos.”

Os médicos se concentram em ajudar os pacientes e suas famílias a controlar os sintomas da doença. Os pacientes podem precisar de ajuda para lidar com problemas como ansiedade, depressão, agressividade, agitação e comportamento obsessivo. Os medicamentos ISRS (inibidores seletivos da recaptação da serotonina) da família de medicamentos Prozac demonstraram ajudar em alguns dos problemas da variante comportamental da demência frontotemporal, disse Budson, que também é professor de neurologia na Universidade de Boston.

A fonoaudiologia demonstrou ser útil para os estágios iniciais da afasia progressiva primária, disseram os especialistas, mas nenhum medicamento se mostrou eficaz.

Quem está em risco de demência frontotemporal?

A demência frontotemporal, como uma categoria de demências, pode afetar qualquer pessoa, embora alguns casos tenham uma predisposição genética.

“Há uma história familiar, algum tipo de demência ou doença neurodegenerativa em cerca de 40 por cento dos casos ”, disse Darby. “E em cerca de 10 por cento dos casos, há um gene real que pode ser identificado como autossômico dominante. Isso significa que, se você tem o gene, provavelmente ou quase certamente desenvolverá a doença em algum momento”.

Como a FTD se compara a outros tipos de demência?

FTD difere de outros tipos de demência na idade típica de início. FTD é mais comum entre pessoas com menos de 60 anos.

Na FTD, áreas específicas do cérebro – os lobos frontal e temporal – são afetadas, afetando comportamentos, fala e algumas habilidades motoras. Em distúrbios como a doença de Alzheimer, a degeneração é vista mais nos lobos temporais, especialmente no hipocampo, assim como nos lobos parietais, disse Salinas. A perda de memória é muitas vezes o primeiro sintoma da doença de Alzheimer.

Ao contrário da doença de Alzheimer, o risco de demência frontotemporal não aumenta com a idade, disseram os especialistas.

Que tipo de cuidado alguém com FTD precisaria?

O tipo de tratamento dependeria do estágio da doença, disseram os especialistas. Os pacientes podem precisar de ajuda com segurança física e comunicação, por exemplo. Problemas comportamentais podem precisar de redirecionamento.

“Por exemplo, se o julgamento muda cedo, dirigir e cuidar das próprias finanças pode ser perigoso”, disse Schulz. Sendo ingênuos devido à falta de discernimento, “eles podem doar seu dinheiro para pessoas nefastas ou podem se casar com alguém que pode estar procurando herdar suas economias”.

E à medida que a doença progride, os pacientes podem precisar de maior apoio nas atividades do dia-a-dia, inclusive ao longo do tempo para se vestir, usar o banheiro, tomar banho e comer.

“Existe um esforço mundial para tentar lutar contra essas doenças e fazer progressos no diagnóstico precoce e no tratamento melhor”, disse Dickerson, que também é presidente do Comitê Consultivo Médico Nacional da Associação para FTD. “E uma parte importante disso é aumentar a conscientização. É extremamente importante para alguém como Bruce Willis e sua família falar sobre isso, porque ainda há muito estigma associado a qualquer tipo de demência.”

Isso faz com que outras pessoas que vivem com essa condição se sintam menos sozinhas, disse ele.